Les questions ouvertes énoncées ci-dessous fourniront une vue d’ensemble qui pourra vous orienter immédiatement vers des domaines spécifiques qui pourraient engendrer des difficultés. Laissez parler le plus possible vos patients ; montrez-leur que vous les comprenez en répétant ce qu’ils viennent de vous dire et clarifiez si nécessaire. Essayez d’éviter que le patient ne se sente pressé si vous n'avez pas beaucoup de temps.

Avez-vous remarqué de nouveaux symptômes depuis notre dernière visite ?

De manière générale, comment vous sentez-vous ?

D’après vous, qu’est-ce qui fonctionne bien ?

Dans quelle mesure êtes-vous actif ? Vous sentez-vous plus fatigué lorsque vous faites de l'exercice physique ?

Comment dormez-vous ?

Remarques

Le taux de cystine dans les leucocytes du patient doit être mesuré régulièrement (au moins deux fois par an) et rester sous la barre de <1nmol hémicystine/mg protéine. Si le taux est élevé, vérifier le dosage (dose maximum 1,95g/m2/jour) et s'assurer que le patient suit bien le traitement.

Dose actuelle du traitement spécifique

Respect du traitement spécifique (oui/non)

Non

Nouveaux symptômes

Non

Les effets indésirables sont-ils gérables ?*

Non

Des doses ont-elles été oubliées ?

Non

Si oui, selon quelle fréquence ?

Difficulté dans la prise de traitement

Non

Raison des doses manquantes : oubli ou impossibilité pour des raisons pratiques ?

Et les autres traitements ? Peut-il les prendre ? (oui/non)

Non

Veuillez indiquer les autres médications

Trouvez une solution pratique qui puisse aider votre patient à maintenir une dose régulière.

*Si vous voulez signaler un effet indésirable lié à un médicament, vous pouvez le signaler à votre Centre Régional de Pharmacovigilance (CRPV) en suivant les instructions indiquées dans le lien ci-dessous : https://signalement.social-sante.gouv.fr/psig_ihm_utilisateurs/index.html#/accueil"https://signalement.social-sante.gouv.fr/

SPÉCIFIQUE AUX PATIENTS QUI ONT LEURS PROPRES REINS

Le traitement spécifique de la cystinose est toujours pris (oui/non)

Non

Respect du traitement général du syndrome de Fanconi

Non

SPÉCIFIQUE AUX PATIENTS SOUS DIALYSE

Une dialyse de maintenance peut être nécessaire avec la greffe de rein. Vérifiez les points suivants avec votre patient lorsqu’il est en attente de greffe du rein.

Polyurie persistante

Non

Le traitement spécifique de la cystinose est toujours pris (oui/non)

Non

Besoin persistant de supplémentation d’électrolytes (potassium, phosphate, bicarbonates)

Non

SPÉCIFIQUE AUX PATIENTS APRÈS UNE GREFFE DU REIN

Toute variation du volume des urines

Non

Besoin persistant de supplémentation d’électrolytes (potassium, phosphate, bicarbonates)

Non

Depuis la greffe, le patient a-t-il repris/continué de prendre le traitement spécifique de la cystinose ?

Non

Respect des thérapies d’immunosuppression

Non

Autres problèmes ?

Non

Considérer la transmission du résultat à l’équipe qui a effectué la greffe

Implication des yeux

Une baisse de la vue a été remarquée

Non

Une plus grande sensibilité à la lumière du soleil (photophobie) a été remarquée

Non

Une diminution de qualité de la vision (halos, clignotements périphériques, etc.) a été remarquée

Non

Respect du traitement par gouttes oculaires

Non

(vérifier la technique)

Éventuels effets après l’instillation des gouttes oculaires (irritation, rougeurs, vision floue ou sensation de présence de corps étrangers, etc.)

Non

Date de la dernière consultation d’un ophtalmologue

Considérer la consultation d’un ophtalmologue

Soins dentaires

Douleurs dentaires récentes

Non

Endolorissement de la bouche

Non

Saignements des gencives

Non

Mauvaise odeur ou goût particulier dans la bouche

Non

Brûlure de la langue ou moindre perception du goût

Non

Salive insuffisante pour ingérer les aliments

Non

Date de la dernière visite chez un dentiste
[Considérer la consultation d’un dentiste]

GASTRO-ENTÉROLOGIE ET ALIMENTATION

Le patient mange et boit normalement

Non

Éventuels problèmes d’appétit

Non

Éventuelle perte de poids remarquée, considérer la consultation d’un diététicien

Non

Éventuels symptômes digestifs (ex. brûlures d'estomac, reflux gastrique) Revoir les traitements ; considérer la consultation d’un diététicien si nécessaire

Non

IMPLICATION DES MUSCLES

Des changements de la résistance musculaire (notamment des muscles distaux des 4 membres) ont-ils été remarqués ?

Non

Des changements liés à l’atrophie musculaire (notamment des muscles distaux des 4 membres) ont-ils été remarqués ?

Non

Une dysphagie a-t-elle été remarquée ?

Non

Des changements de la vue ont-ils été remarqués ?

Non

Toux/aspiration durant la prise d’aliments ?

Non

Le patient se fatigue plus durant l'activité physique

Non

Changements de l’écriture (vérifier si les capacités motrices fines sont plus difficiles)

Non

Le patient peut effectuer des gestes liés à la motricité fine [ajouter une tâche liée à la motricité fine, comme jouer d’un instrument, dessiner, écrire, etc.]

Non

IMPLICATION NEUROLOGIQUE

Le patient a-t-il des maux de tête ?

Non

A-t-il remarqué un déficit de l'attention, de la mémoire, ou des changements du point de vue cognitif ?

Non

A-t-il remarqué des difficultés de démarche (déséquilibre, jambes raides, lenteur, etc.) ?

Non

Des atteintes neurologiques (déficit moteur ou sensoriel, tremblements, crises) ?

Non

RESPIRATION

A-t-il remarqué des difficultés respiratoires au repos et/ou durant l'exercice ?

Non

IMPLICATION ENDOCRINIENNE

Surveiller le diabète mellitus (notamment si le patient a subi une greffe)

Non

Tester l'hypothyroïdisme (tests fonctionnels de la thyroxine libre et de la thyréostimuline)

Non

Évaluer l’hypogonadisme, demander si des caractères sexuels secondaires sont apparus durant l'adolescence (si approprié) ou considérer la consultation d’un endocrinologue si l’un des symptômes ci-dessus est apparu)

Non

PLANIFICATION FAMILIALE

Souhait d’avoir des enfants

Non

Demander si le patient souhaite recevoir des conseils d’un point de vue génétique
• Considérer la consultation d’un généticien
• Durant la grossesse, considérer la consultation d’une équipe spécialisée en obstétrique et gynécologie

Non

La patiente prend toujours le traitement spécifique de la cystinose pendant la planification d’une grossesse

Non

[Si la patiente est enceinte ou souhaite le devenir] vérifier qu’elle a compris quand elle doit interrompre et reprendre le traitement spécifique

Non

DERMATOLOGIE

Conseiller l’utilisation d’une protection solaire d’indice de protection (>30) (selon les besoins)

Non

Le patient a-t-il remarqué des changements de la peau
(sensible, irritable, sèche, etc.) ?

Non

Pour les patients qui ont subi une transplantation

Des changements de la peau ont-ils été remarqués depuis la greffe ?
Considérer le retour d’information du dermatologue et communiquer avec l’équipe qui a effectué la greffe

Non

Troubles de l’humeur (demander à la famille, au personnel soignant) ?

Non

Difficultés/inquiétudes financières

Non

Inquiétudes quant à l’école, au lycée, à l'université, à la vie sociale

Non

Difficultés au travail

Non

Difficultés dans les relations (avec le conjoint, le partenaire)

Non

Gestion de la famille ? Le patient souhaite une aide supplémentaire

Non

Participation à des groupes d’aide des patients

Non

Le patient aimerait connaître d’autres patients atteints de cystinose

Non

Désigner un premier point de contact avec l’équipe chargée des soins

Non

Le patient demande des informations supplémentaires. Demander la permission de fournir de nouvelles informations, lesquelles et comment

Non

Le patient a-t-il des questions/doutes qui n’ont pas encore été abordés ? Considérer la consultation d’un psychologue spécialisé

Non

Remarques supplémentaires

Veuillez ajouter ci-dessous tous les résultats d’analyses sanguines et autres données importantes pour le patient